Hemofili Hastalığı Nedir

Hemofili Hastalığı Nedir

Hemofili, doğumda yanlızca erkek çocuklarına geçen genlerle hastalığa neden olan;doğumsal bir kan hastalığıdır. Kız çocuklarının sadece taşıyıcı olarak bilindiği hemofili erkek çocuklarında görülür.

Hemofili kalıtsal olarak bozuk genlerin nesilden nesile aktarılmasıdır. Hemofili bulaşıcı bir hastalık değildir.

Hemofiliyi, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktör 8 ve faktör 9′un eksik ve hayat boyu yetersiz çalışması olarak anlatabiliriz. Bilinen üç çeşit hemofili vardır.Hemofili A,Hemofili B ve Hemofili C ve Hemofiliye bağlı olarak bilinen VON WİLLEBRAND.

Ülkemizde en sık görülen hemofili çeşididir ve doğumsal faktör 8 proteini eksikliğidir.

hemofili A hastaları en ufak darbede bile ciltleri morarır ve hatta saatlerce sürecek kanamaları oluşmaktadır bunun sebebi pıhtılaşmayı sağlayan kan pulcuklarının kanda bulunmamasıdır.

Diğer sıklıkla görülen bu tipse doğumsal faktör 9 eksikliğidir.

Kanımızda pıhtılaşmayı sağlayan en önemli proteinlerden olan von willebband eksikliği durumunda görülen bir kan hastalığıdır.

Sürekli halsizlik, burun kanaması, karın içi kanama, diş eti kanaması ve vücudun çeşitli yerlerinde oluşan en basit kanamaların bile çok uzun sürmesi olarak görülmektedir. Bu kanamalar hastalığın şiddetine göre hayat boyu devam eder.

Hemofili şikayetleri olan hastalarda kan sayımı, pıhtılaşma testleri yapılır ve ardından faktör düzeyine bakılır. Hemofili hastaları eksik kan düzeyine göre hafif, orta ve şiddetli olmak üzere üç gruba ayrılır. Hastalığın bilinen kesin bir tedavisi olmadığı gibi belirlenen hemofili tipine göre faktör 8 yada 9 dışarıdan damar yoluyla verilerek kanama durdurulabilir.